Nisan 2015
Paroksismal nokturnal hemoglobinüride manyetik rezonans portografi bulgulari
MR portography findings in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Nisan 2015
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüride manyetik rezonans portografi bulgulari...
Özet
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) nadir görülen, akkiz bir hematopoetik kök hücre hastaligidir. Intravasküler hemoliz, kemik iligi yetmezligi ve venöz trombozise egilim söz konusu olup farkli klinik tablolar ile karsimiza çikabilir. Hayati tehdit edebilecek venöz trombozis ataklarinin tanisinda ve takibinde radyolojik görüntüleme yöntemleri önem kazanmaktadir. Manyetik rezonans portografi günümüzde paroksismal nokturnal hemoglobinüri hastalarinda abdominal venöz trombozis taramasinda ve takibinde siklikla kullanilmakta olup böbrekteki hemosiderin birikimini de ortaya koyabilmektedir.
Abstract
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired hematopoetic stem cell disorder. It encompasses chronic intravascular hemolysis, bone marrow insufficiency, and recurrent venous thrombotic episodes. Patients may present with various clinical symptoms. Imaging studies are required for an adequate and prompt diagnosis of life threatening venous thrombosis episodes. Magnetic resonance portography is frequently used for the diagnosis and follow up of intraabdominal venous thrombosis in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, and it also illustrates the hemosiderin deposition in the renal cortex.
