Otoimmün hepatit kronik hepatitlerin sik görülmeyen nedenlerindendir, siroz ve karaciger yetmezligine ilerleyebilen hepatosellüler nekroz, inflamasyon ve fibrozise neden olabilmektedir. Tip 1 otoimmun hepatit belirgin hipergammaglobulinemi, anti-nükleer antikor ve HLA DR3 veya HLA DR4 pozitifligi ile iliflkili genç kadinlarda görülen klasik formudur. Bu olgularda nadir olarak hepatosellüler hasar ile karakterize akut hepatit fleklinde klinik prezentasyon söz konusudur. Çogunlukla ise otoimmun hepatitli olgularda hafif aminotransferaz yüksekligi vardir ve çogunlukla bilirubin ve alkalen fosfataz düzeyleri normaldir. Ciddi hiperbilirubinemi nadirdir. Burada akut kolestatik hepatit, hiperbilirubinemi tablosu ile baflvuran ve klinik takibinde en önde gelen bulgusu ciddi hiperbilirubinemi olan, tip 1 otoimmun hepatit olgusunu sunuyoruz. Genç-orta yaflli bir bayan olguda akut agrisiz ikter tablosu ile karflilaflildiginda, otoimmun hepatit tanisi ayirici tanida akilda tutulmalidir.
Autoimmune hepatitis is an uncommon cause of chronic hepatitis, which is characterized by continuing hepatocellular necrosis and inflammation usually with fibrosis in the liver, which can progress to cirrhosis and liver failure. Type 1 autoimmune hepatitis is the classic form occurring in young women associated with marked hyperglobulinemia, circulating anti-nuclear antibodies and HLA DR3 or HLA DR4. Many patients with autoimmune hepatitis have normal serum bilirubin and alkaline phosphatase with only minimal aminotransferase elevations. Severe hyperbilirubinemia is rare. Here, we report an unusual case with severe hyperbilirubinemia as the initial and predominant presentation of autoimmune hepatitis type 1.