Nisan 2009
Multipl endokrin neoplazi Tip 1: Olgu Sunumu
Multiple endocrine neoplasia type 1: A case report
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Nisan 2009
- Multipl endokrin neoplazi Tip 1: Olgu Sunumu...
Türkiye Yüksek Ihtisas Hastanesi, Endokrinoloji Bölümü2, Ankara
Özet
Multipl endokrin neoplazi Tip 1 hiperparatiroidi, enteropankreatik nöroendokrin tümörler, ön hipofiz adenomlari ve nonfonksiyonel adrenal korteks adenomlari ile karakterize, otozomal dominant geçisli bir hastali ktir. Vakamiz, otuzbes yasinda erkek hasta epigastrik agri ve kusma sikayetleriyle klinigimize basvurdu. 5 ay önce prolaktinoma nedeniyle opere oldugu ögrenildi. Yapilan tetkiklerinde serum kalsiyum 11.9 mg/dL, fosfor 1.96 mg/dL, prolaktin >200 ng/mL ve intakt parathormon 473 pg/mL ölçüldü. 24 saatlik idrarda kalsiyum ve fosfor atilimi yüksekti. Serum gastrin seviyesi 951 pg/mL olarak ölçüldü. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duedonum ikinci kitada ülserler saptandi. Abdominal tomografide; pankreasta ve sag sürrenalde kitle lezyonu tespit edildi. Hipofiz manyetik rezonans görüntülemede sellada rezidü lezyon görüntülendi. Yapilan tetkiklerde adrenal adenomun nonfonksiyonel oldugu saptandi. Hastada primer hiperparatiroidi, gastrinoma, prolaktinoma ve adrenal korteks adenomu saptanmasi nedeniyle multipl endokrin neoplazi Tip 1 tanisi konuldu.
Abstract
Multiple endocrine neoplasia type 1 is a rare autosomal-dominant disorder characterized by hyperparathyroidism, enteropancreatic neuroendocrine tumors, anterior pituitary tumors, and nonfunctional adrenal cortex adenomas. A 35-year-old male presented to our clinic with epigastric pain and vomiting. The patient had been operated due to prolactinoma five months before. Laboratory results revealed: serum calcium 11.9 mg/dl, phosphorus 1.96 mg/dl, prolactin >200 ng/ml and intact parathormone 473 pg/ml. 24-hour urine calcium and phosphorus excretion were high. Serum gastrin level was 951 pg/ml. Upper gastrointestinal system endoscopy revealed duodenal ulcers in the second segment. Pancreatic and right adrenal mass were detected in the abdominal tomography. Pituitary magnetic resonance showed residual lesion in the sella. Adrenal adenoma was found to be nonfunctional. The patient was diagnosed as multiple endocrine neoplasia type 1 based on primary hyperparathyroidism, gastrinoma, prolactinoma and adrenal cortex adenoma.
