Ailesel hipobetalipoproteinemiye bagli non-alkolik steatohepatitli hastalarda ursodeoksikolik asit tedavisi
Ursodeoxycholic acid treatment in non-alcoholic steatohepatitis patients due to familial hypobetalipoproteinemia
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Ailesel hipobetalipoproteinemiye bagli non-alkolik steatohepatitli hastalarda ursodeoksikolik asit tedavisi...
Ankara Onkoloji Hastanesi Gastroenteroloji Klinigi2, Ankara
Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bölümü3, Ankara
Özet
Giris ve amaç: Hipobetalipoproteinemi (HBL) kalitsal bir lipid metabolizma hastaligi olup bu hastalarda görülebilen karaciger yaglanmasinin prognoz ve tedavisi henüz net olarak bilinmemektedir. Bu çalismada ailevi hipobetalipoproteinemiye bagli non-alkolik steatohepatitli (NASH) hastalarda ursodeoksikolik asit tedavisinin etkinligini arastirilmasi amaci ile prospektif pilot bir çalisma yürütülmüstür. Gereç ve yöntem: Çali smaya ailevi hipobetalipoproteinemiye bagli NASH tanisi konulan 3 hasta alindi. NASH tanisi 6 aydan uzun süredir serum transaminazlarinda yükselme, karaciger biyopsisinde steatoz, balon dejenerasyon ve nekroinflamasyona eslik edebilen Mallory cisimcikleri, fibrozis veya siroz varligi ve diger karaciger hastaliklarinin ekarte edilmesi ile konuldu. Ailevi hipobetalipoproteinemi tanisi hastanin total kolesterol veya LDL veya total apolipoprotein B (apoB) düzeylerinin 5 persentilin altina inmesi, birinci dereceden yakinlarindan birinde LDL veya apoB düsüklügünün gösterilmesi ve sekonder nedenlerin ekarte edilmesi ile konuldu. Hastalara 12 ay süre ile 15mg/kg/gün dozunda ursodeoksikolik asit tedavisi verildi. Üç ayda bir serum transaminaz düzeyleri takip edildi. Bulgular: Çalismaya alinan 3 hastanin 2’si 23 ve 38 yaslarinda erkek, 1’i 44 yasinda kadindi. Hepsi asemptomatikti. Karaciger biyopsisinde tüm hastalarda hafif düzeyde inflamasyon ve fibrozis mevcuttu. Hastalari n hiçbirinde bir yillik ursodeoksikolik asit tedavisi sonunda serum ALT degerlerinde normallesme görülmedi. Sonuç: Ursodeoksikolik asit ailevi hipobetalipoproteinemiye bagli NASH’in tedavisinde etkin bir tedavi degildir.
Abstract
Background/aim: Hypobetalipoproteinemia (HBL) is a congenital lipid metabolism disorder. The prognosis and treatment of fatty liver in this disease are not clearly known. Herein we report a prospective pilot study we conducted in order to determine the efficacy of ursodeoxycholic acid treatment in patients with non-alcoholic steatohepatitis (NASH) due to familial HBL (FHBL). Materials and methods: The study included three patients with NASH due to FHBL. The diagnosis of NASH was based on abnormal serum transaminases for more than six months; a liver biopsy showing the presence of steatosis, ballooning degeneration, and necroinflammation with or without Mallory bodies, fibrosis, or cirrhosis; and appropriate exclusion of other liver diseases. The diagnosis of FHBL was based on < 5th percentile plasma levels of total cholesterol or LDL cholesterol, or total apolipoprotein B (apoB), demonstration of low levels of LDL or apoB in one of the first-degree relatives, and exclusion of secondary causes. Patients received ursodeoxycholic acid (15mg/kg/day) for 12 months. Serum transaminases were followed every three months. Results: The study group included one female (44 years old) and two male (22 and 38 years old) patients. All patients were asymptomatic. Liver biopsy revealed mild inflammation and fibrosis in all patients. None of the patients had ALT normalization at the end of one year of treatment with ursodeoxycholic acid. Conclusion: Ursodeoxycholic acid is not an effective drug in the treatment of NASH due to FHBL.
