Portal ven trombozu, koagülopatiler, vaskülit veya miyeloproliferatif hastalıkların seyrinde görülen, ekstrahepatik presinüzoidal portal hipertansiyon nedenidir. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, daha çok hepatik venlerde tromboza neden olmakla birlikte, portal ven trombozunun nadir nedenleri arasındadır. Burada sebebi paroksismal nokturnal hemoglobinüri olan bir portal ven trombozu olgusu sunuldu.
Portal vein thrombosis, which is seen during coagulopathies, vasculitis or myeloproliferative diseases, causes extrahepatic presinusoidal portal hypertension. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria usually causes thrombosis in hepatic veins, but it also rarely causes portal vein thrombosis. A case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria due to portal vein thrombosis is presented.