Intrahepatik kolestazla basvuran sekonder amiloidozlu Ailevi Akdeniz Atesi olgusu
A case of familial mediterranean fever with seconder amyloidosis and intrahepatic cholestasis signs
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Intrahepatik kolestazla basvuran sekonder amiloidozlu Ailevi Akdeniz Atesi olgusu...
Ondokuz Mayis Üniversitesi Tip Fakültesi, Iç Hastaliklari Anabilim Dali Nefroloji Bilim Dali2, Samsun
Özet
Ailevi Akdeniz Atesi Akdeniz havzasinda yasayan popülasyonu etkileyen otozomal resesif bir hastaliktir. Ailevi Akdeniz Atesi’nin en yaygin komplikasyonlarindan biri amiloidozdur. Amiloid AA tipidir ve sekonder amiloidoza özgüdür. Intrahepatik kolestaz, hepatik amiloidoz ve Ailevi Akdeniz Atesli bir olgu sunumu yapilmistir. Bu hasta tanidan 14 ay sonra renal tutulum nedeniyle ölmüstür.
Abstract
Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive hereditary disease which primarily affects populations surrounding the Mediterranean basin. One of the most significant complications of FMF is amyloidosis. The amyloid is of the AA type, which is typical of secondary amyloidosis. We report a case of a 24-year-old male with intrahepatic cholestasis, hepatic amyloid and FMF. The patient died because of renal involvement after 14 months.
