Dört olgu nedeniyle degisken immün yetersizlik sendromu
Common variable immunodeficiency syndrome: four cases
Özet
değişken immün yetersizlik sendromu, erkeklerde ve kadınlarda ikinci ve üçüncü on yılinda ortaya çikan immün hastalıkların bir sendromudur. Hastalarda serum immünoglobulin seviyeleri düşükken, B hücre sayisi normaldir ya da hafif azalmıştır. sıklıkla T hücre defektleri görülür. Hastalarda kulak, gögüs ve sinüs enfeksiyon sikligi artmıştır. Barsak enfeksiyonlardan, ayrica Giardia intestinalis büyük bir sorundur. Barsak kanseri ve lenfoma insidansi artmis olup, degisik organlarda kazeifiye olmamis granulomlar görülebilir. Bu yazida, hastanemize kronik diyare ile basvuran ve değişken immün yetersizlik sendromu tanısıni alan dört hasta literatür isiginda sunulmuştur.
Abstract
Common variable immunodeficiency is a syndrome of immune disorders that may occur spontaneously, usually in the second or third decade of life, in both males and females. These patients usually have very low serum levels of immunoglobulin classes, with normal or slightly reduced numbers of B cells. T cells are also not fully functional in a proportion of patients. Patients with this disorder are susceptible to frequent bacterial infections, particularly of the chest, ears and sinuses. Infection of the gut, particularly with Giardia lamblia is also a significant problem. There is a high incidence of gut cancer and lymphoma and noncaseating granulomas in multiple organs can also occur. In this report four cases with common variable immunodeficiency who presented with chronic diarrhea are discussed in the light of the relevant literature.
