Aralik 2023
Perianal Langerhans hücreli histiyositoz
Perianal Langerhans cell histiocytosis
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Aralik 2023
- Perianal Langerhans hücreli histiyositoz...
Istanbul Medipol Üniversitesi Tip Fakültesi 1Gastroenteroloji Bölümü, 2Dermatoloji Bölümü, 3Patoloji Bölümü, 4Hematoloji Bölümü,Istanbul
Özet
Langerhans hücreli histiyositoz, nadir görülen ve patogenezi henüz tam olarak bilinmeyen bir hastaliktir. Etiyolojisinde çevresel etmenler, enfeksiyonlar, immünolojik ve genetik etkenlerin rol oynadigi düsünülmektedir. Langerhans hücreli histiyositoz, antijen sunan hücrelerin bir bozuklugudur. Monositer fagositer sistemin en sik görülen hastaligidir. Bazen dendritik hücrelerin nasil çalistigini kontrol eden genlerde mutasyonlar (degisiklikler) gelisir. Bunlar BRAF, MAP2K1, RAS ve ARAF genlerinin mutasyonlarini içerir. Histopatolojisinde; Langerhans hücreleri kadar T-hücreleri, eozinofil, makrofajlar gibi inflamasyon hücreleri yaninda, çok çekirdekli dev hücreler dikkati çeker. Hastaligin klinik olarak genis bir yelpazesi vardir. Tutulan doku ve organlara göre klinik seyir çesitlilik gösterir. Klinikte bazen kendiliginden iyilesme olabildigi gibi, hastalik ilerleyici ve ölümcül de olabilir. Burada uzun yillar tedavi sonunda Langerhans hücreli histiyositoz tanisi alan bir vakayi sunacagiz.
Abstract
Langerhans cell histiocytosis is a rare disease with an unknown pathogenesis. It is thought that environmental factors, infections, immunological and genetic factors play a role in its etiology. Langerhans cell histiocytosis is a disorder of antigen presenting cells. It is the most common disease of the monocytic phagocytic system. Sometimes mutations (changes) develop in genes that control how dendritic cells function. These include mutations of the BRAF, MAP2K1, RAS, and ARAF genes. In the histopathology; Inflammatory cells such as T-cells, eosinophils, macrophages as well as Langerhans cells, multinucleated giant cells attract attention. The disease has a wide clinical spectrum. The clinical course varies according to the tissues and organs involved. Sometimes spontaneous recovery may occur in the clinic, as well as the disease may be progressive and fatal. Here, we will present a case diagnosed with Langerhans cell histiocytosis after many years of treatment.
