Aralık 2023
Perianal Langerhans hücreli histiyositoz
Perianal Langerhans cell histiocytosis
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Aralık 2023
- Perianal Langerhans hücreli histiyositoz...
İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi 1Gastroenteroloji Bölümü, 2Dermatoloji Bölümü, 3Patoloji Bölümü, 4Hematoloji Bölümü,İstanbul
Özet
Langerhans hücreli histiyositoz, nadir görülen ve patogenezi henüz tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır. Etiyolojisinde çevresel etmenler, enfeksiyonlar, immünolojik ve genetik etkenlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Langerhans hücreli histiyositoz, antijen sunan hücrelerin bir bozukluğudur. Monositer fagositer sistemin en sık görülen hastalığıdır. Bazen dendritik hücrelerin nasıl çalıştığını kontrol eden genlerde mutasyonlar (değişiklikler) gelişir. Bunlar BRAF, MAP2K1, RAS ve ARAF genlerinin mutasyonlarını içerir. Histopatolojisinde; Langerhans hücreleri kadar T-hücreleri, eozinofil, makrofajlar gibi inflamasyon hücreleri yanında, çok çekirdekli dev hücreler dikkati çeker. Hastalığın klinik olarak geniş bir yelpazesi vardır. Tutulan doku ve organlara göre klinik seyir çeşitlilik gösterir. Klinikte bazen kendiliğinden iyileşme olabildiği gibi, hastalık ilerleyici ve ölümcül de olabilir. Burada uzun yıllar tedavi sonunda Langerhans hücreli histiyositoz tanısı alan bir vakayı sunacağız.
Abstract
Langerhans cell histiocytosis is a rare disease with an unknown pathogenesis. It is thought that environmental factors, infections, immunological and genetic factors play a role in its etiology. Langerhans cell histiocytosis is a disorder of antigen presenting cells. It is the most common disease of the monocytic phagocytic system. Sometimes mutations (changes) develop in genes that control how dendritic cells function. These include mutations of the BRAF, MAP2K1, RAS, and ARAF genes. In the histopathology; Inflammatory cells such as T-cells, eosinophils, macrophages as well as Langerhans cells, multinucleated giant cells attract attention. The disease has a wide clinical spectrum. The clinical course varies according to the tissues and organs involved. Sometimes spontaneous recovery may occur in the clinic, as well as the disease may be progressive and fatal. Here, we will present a case diagnosed with Langerhans cell histiocytosis after many years of treatment.
