Nisan 2017
Primer sklerozan kolanjiti taklit eden otoimmün kolanjiyopati: Vaka sunumu
Autoimmune cholangiopathy mimicking primary sclerosan cholangitis: A case report
- Ana Sayfa
- Sayılar
- Nisan 2017
- Primer sklerozan kolanjiti taklit eden otoimmün kolanjiyopati: Vaka sunumu ...
Muhammet Yener AKPINAR, Bülent ÖDEMİŞ, Sabite KAÇAR, Hale GÖKCAN, Ufuk Barış KUZU,Ertuğrul KAYAÇETİN
Özet
Otoimmün kolanjiyopati veya immünglobulin G4 ilişkili sklerozan kolanjit immün sistem ilişkili bir kolanjit tipidir. Otoimmün pankreatit sıklıklabu duruma eşlik eder; bununla beraber hastaların çok az bir yüzdesindeotoimmün kolanjiyopati tek başına da görülebilir. 69 yaşında kadın hasta kliniğimize halsizlik, kaşıntı ve sarılıkla başvurdu. Endoskopik retrograd kolanjiopankreatografi de intrahepatik safra yollarında çok sayıdadarlık ve dilatasyonlarla beraber ana koledok distalde darlığa rastlandı.Sklerozan kolanjitin diğer nedenlerini ekarte edebilmek için hastadanimmünglobulin G4 çalışıldı ve sonuç 1.200 mg/dl olarak geldi. Bu sonuçla otoimmün kolanjiyopati tanısı kondu. Otoimmün kolanjiyopatiintrahepatik ve/veya extrahepatik safra yollarında darlık olan hastalarda ayırıcı tanıda mutlaka akılda tutulmalıdır. Şüphe edilen hastalardaimmünglobulin G4 tarama amaçlı kullanılabilir. Otoimmün kolanjiyopatinin tanı ve tedavisi hastaları ilerleyen zamanda siroz veya gereksizcerrahiden koruyacaktır.
Abstract
Autoimmune cholangiopathy or IgG4-related sclerosan cholangitis isan immune- mediated type of cholangitis. Autoimmune pancreatitis isfrequently associated with this condition. However, in a minority ofpatients, autoimmune cholangiopathy exist alone. A 69- year-old female patient was admitted to our hospital with fatigue, pruritus, andjaundice. There were multiple strictures and dilations in the intrahepaticbiliary tree with stricture in the distal part of the common bile duct. Toexclude other causes of sclerosan cholangitis, IgG4 was studied. TheIgG4 titer was 1200 mg/dl; therefore, the diagnosis was autoimmunecholangiopathy. Autoimmune cholangiopathy must be investigated inpatients with biliary strictures in either the intrahepatic or extrahepaticbile ducts. IgG4 can be used to screen for autoimmune cholangitis. Diagnosis and treatment of this condition prevents patients from cirrhosisand unnecessary surgery.
